Gesellschaft für Pädiatrische Radiologie

Leitlinien Pädiatrische Radiologie

 

Leitlinie: Kleinwuchs - Bildgebende Diagnostik

Definition: Abweichen der Körperlänge unter die 3. Perzentile
Röntgenaufnahme: Handradiogramm li. (Skelettreifung, > Strukturanalyse)
Klinik: Aufgrund klinischer Befunde und des Handradiogramms Zuordnung des Kleinwuchses in eine der 3 Gruppen:

A. "physiologisch" B. pathologisch (primär) C. pathologisch (sekundär)
1. definitiv (familiär, ethnisch) 1. chromosomal-genetisch (z.B. Trisomie, Mb. Turner)
genetisch bedingte Syndrome (z.B. Cornelia de-Lange-, Silver-Russel,- 3-M-, Bloom-, Seckel-, Smith-Lemli-Opitz- Cockayne-, Laurence-Moon-Bardet-Biedl-, Prader-Willi-, Noonan-)		 1. Substratmangel (nutritiv, Vit.-Mangel, chron. konsumierende Erkrankung)
2. passager (konstitutionelle Entwicklungsverzögerung) 2. chondroossär:
Zusätzliche Rö.-Aufnahmen:
- WS seitl.
- Becken ap
- Knie ap
- Schädel seitl.
- Babygramm bei Totgeburten		 2. Dysregulation (endokrin, Organinsuffizienz)

Bildgebende Diagnostik bei engerer Verdachtsdiagnose oder im Verlauf von Nachkontrollen

 

C.1 (Substratmangel)

Nutritiv, Vitaminmangel, chron. konsum. Erkrankg. Handradiogramm li. zur Bestimmung der Skelettreifung und > Strukturanalyse; je nach Grunderkrankung weitere Skelettregionen, z. B. bei Genua vara...

 

C.2. Dysregulation

endokrin:
hypophysär
(Wachstumshormonmangel)
Röntgen - gesamte linke Hand (s. > Knochenalterbestimmung) während Therapie im Verlauf 1 x /Jahr
MRT - Hypophyse
thyreogen (Hypothyreose)
 Sonographie - Schilddrüse
Röntgen - gesamte linke Hand (s. > Knochenalterbestimmung) während Therapie im Verlauf 1 x / Jahr
Bemerkung: bei spät erkannter, unbehandelter Hypothyreose: LWS seitlich, Becken
Phosphatdiabetes
 Sonographie - Nieren während Therapie im Verlauf 1 x / Jahr
Röntgen - gesamte linke Hand (s. > Knochenalterbestimmung und > Strukturbeurteilung) während Therapie im Verlauf 1 x / Jahr.
Bemerkung: bei spät erkanntem unbehandeltem Phospatdiabetes nach klinischer Indikation Kniegelenke mit Unterschenkel (z. B. Genua und Crura vara) Becken.
Turner-Syndrom
 Sonographie - Nieren (z. B. Hufeisenniere) inneres weibliches Genitale (z. B.Gonadendysgenesie)
Echokardiogr. - (z. B. ISTA)
Röntgen - gesamte linke Hand während Therapie imVerlauf 1 x / Jahr.
Bemerkung: ergänzende Röntgendiagnostik bei sonographischem Nachweis einer Nierenfehlbildung mit AU, evtl. MCUMRT- Cardio-MR bei echocardiographisch gesicherter Angiocardiopathie
Adrenogenitales Syndrom
 Sonographie - Nebennieren (bei Diagnosestellung), Hoden nach Pubertät (z.B. versprengtes Nebennierengewebe / Tumor)
Röntgen - gesamte linke Hand (s. > Knochenalterbestimmung) während Therapie im Verlauf 1 x / Jahr
gastroenterogen:
Zöliakie
 Sonographie - Abdomen
Röntgen - zur Kontrolle der Sondenlage bei Dünndarmbiopsie
Mb.Crohn
 Sonographie - Abdomen
farbcod. Dupl.-Sono. - auch im Verlauf zur Einschätzung des Entzündungsgrades
Röntgen - Doppelkontrastdarstellung des Dünndarmes nach Selling
exokrine Pankreasinsuffizienz
 Sonographie- Abdomen (speziell Pankreas)
MRT- MRCP nach klinischer Indikation
hepatogen
 Sonographie - Abdomen (speziell Leber)
farbcod. Dupl.-Sono. der Portalsystem bei portaler Hypertension)
renal: Sonographie- Abdomen (speziell Nieren)
Röntgen- gesamte linke Hand (zur > Strukturbeurteilung bei sonographisch gesicherter Fehlbildung)
AU, MCU
MRT - Wasser-MR der Nieren-Harnwege
Stoffwechselstörung z.B Mauriac-Syndrom Speicherkrankheiten Sonographie - Abdomen (z. B. Hepatosplenomegalie)
Röntgen - in Abhängigkeit von der Grunderkrankung.

 

Bestimmung des Knochenalters*

Neugeborenes: Sonogramm des Kniegelenks. (Béclard Knochenkern)
Neugeborenenalter: linker Unterschenkel seitlich einschließlich Knie und Fußskelett **
bis 3 Monate: Fußskelett seitlich ***
ab 3 Monate - 1 Jahr: gesamte linke Hand und Fußskelett seitlich****
ab 2. Lebensjahr: gesamte linke Hand

*zur Berechnung der prospektiven Endgröße (nach Bayley-Pinneau) erst ab 9 Jahre
**Senecal J, Grosse MC, Vincent A, Simon J, Lefreche JN (1977) Maturation osseuse du foetus et du nouveau-né. Arch Fr Pédiatr 34:424-438
***Berger G, Stahr H (1983) Bestimmung der Skelettreife im 1. Lebensjahr mittels Messung der Fußwurzelherne. Pädiatr Grenzgeb 22:263-269
****Erasmie U, Ringertz H (1980) A method for assessmant of skeletal maturity in children below one year of age. Pediatr Radiol 9:225-228 (mit Angabe von Körpergewicht u. -länge auf der Röntgenanforderung nach)

 

Strukturelle Beurteilung des Knochens:

Verfahren zur Konsensbildung:
Leitlinienkommission der Gesellschaft für Pädiatrische Radiologie
Dr. E. Horwitz,
Prof. Dr. M. Reither,
Prof. Dr. E. Rupprecht,
Prof. Dr. K. Schneider,
Prof. Dr. R. Schumacher (Koordinator, E-Mail: schumach@mail.uni-mainz.de),
Dr. C. Schröder,
Prof. Dr. B. Stöver.

Die Leitlinienentwürfe wurden auf mehreren Sitzungen der Leitlinienkommission diskutiert, revidiert und verabschiedet.

Revision geplant: 2007